Aangeboren en verworven lymfoedeem
We onderscheiden primair of aangeboren, en secundair of verworven lymfoedeem.
Bij primair of aangeboren lymfoedeem kan het lymfestelsel vanaf de geboorte bepaalde gebreken vertonen (bijvoorbeeld een tekort aan lymfebanen, misvormingen) met als gevolg dat het transport van lymfe niet goed kan verlopen en er vroeg of laat een lymfoedeem kan ontstaan. Dat kan al zichtbaar zijn vanaf de geboorte, maar meestal gebeurt dit pas na de leeftijd van 14 of 15 jaar.
De lichaamsdelen die het meest getroffen worden, zijn de voet en het been (soms beide benen), maar ook de arm en soms zelfs het gelaat. Bij sommige vormen van aangeboren lymfoedeem kunnen zich ook andere afwijkingen voordoen.
Primair lymfoedeem komt voor bij ongeveer bij 1 op 300 pasgeborenen.
In hoeverre primair lymfoedeem erfelijk is, is nog niet duidelijk, hoewel er vaak wel sprake is van een familiale aanleg. Voor zover nu bekend is bij ongeveer 10% van de primaire lymfoedemen sprake van een genetisch defect. Bij primair lymfoedeem is meestal dus geen sprake van erfelijkheid.
Een secundair lymfoedeem ontstaat als gevolg van een beschadiging van de lymfevaten door een externe gebeurtenis. Bijvoorbeeld door een ongeval (bijvoorbeeld een ontwrichting), door infecties met schimmels, bacteriën of virussen (bijvoorbeeld wondroos) of een operatie voor spataders.
De meest voorkomende oorzaak van secundair lymfoedeem is een operatie om een kankergezwel (borstkanker, baarmoederhalskanker, blaas- en prostaatkanker) te verwijderen waarbij ook de lymfeklieren (in de buik, lies, oksels) aangetast zijn en geheel of gedeeltelijk moeten worden verwijderd. Veel kankercellen zijn namelijk in staat om zich via de lymfevaten naar de dichtstbijzijnde lymfeklieren te verplaatsen, waar ze vervolgens uitzaaiingen veroorzaken. In dat geval moeten behalve de tumor, ook sommige lymfeklieren in het aangetaste gebied worden verwijderd. Hierbij wordt het lymfestelsel beschadigd en bestaat de kans op het ontstaan van lymfoedeem.
Aanvullende radiotherapie in bekken, oksels en hals vergroot de kans op lymfoedeem aanzienlijk. Dat kan onmiddellijk na de operatie optreden, maar ook pas vele jaren later. Lymfoedeem na een kankeringreep wisselt soms gedurende de dag en houdt vaak verband met fysieke inspanning.